Akciğerin özelikle bağ dokusunun belirgin olarak sertleşmesi, katılaşması ve geri dönüşsüz olarak hasar görmesidir. Esneklik kaybolunca ve doku kalınlaşınca oksijen geçişi bozulur. Hava hava keselerine gitse bile kana ulaşamaz.
Neden olur?
Nedeni tam olarak bilinmez. Bir grup hastada romatizmal hastalıklar, mesleki hastalıklar ( asbest, tahıl tozu…), ilaçlar ( Bleomisin, metotreksat) , radyoterapi ve gaz inhalasyonları neden olur.
Sıklıkla 50 yaş sonrası gözükür. Çok ender görülür.
Sigara içmek ve genetic yatkınlık riski arttırır.
Belirtileri nedir?
Sıklıkla hareket halinde ortaya çıkan nefes darlığı ilk belirtidir. Bazı hastalarda kronik öksürük ile başlayabilir. Hastalık git gide ilerler bu yakınmalar artar. Hasta halsiz, kolay yorulur olur.
Fibrosizli hastayı bekleyen sorunlar nedir?
İnfeksiyon riskleri artmıştır. Bu hastalarda özelikle sigara içenlerinde akciğer kanseri riski çok artmıştır.
Akciğer hipertansiyonu, kalp yetmezliği ve solunum yetmezliği ileri aşamalarda ortaya çıkar.
Tanısı nasıl konulur?
Muayenede özel dinleme bulguları vardır. Esas tanı röntgen ile konulur. Bilgisayarlı tomografi en doğru yöntemdir.
Solunum fonksiyon testi, yürüme testleri ve bazı kan testleri ile tanı detaylandırılır.
Tedavi?
Kesin uzlaşılmış tedavisi yoktur. Hastada bir ilaç, gaz yada meslek şüphesi varsa bu etkenlerden uzak durulmalıdır. Sigara ve her tür tütün içimi sonlandırılmalıdır.
Hastaya egzersiz programı başlamak yerinde olur. Oksijen gerekli ise başlanmalıdır
İlaç tedavisi var mıdır?
Kortikosteroid, pirfenidon ve nintenadip sık kullanılan ilaçlardır. Etkinlikleri sınırlıdır.
Yeni gelişmeler var mı?
Akciğer nakli son evrelerde bir tercihtir. Kök hücre uygulamaları araştırma aşamasıdaki uygulamadır.